REAH – Az orrmelléküreg-rendszer respiratorikus epithelialis adenomatoid hamartomája
REAH – The respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the para-nasal tract
Összefoglalás
Az orrmelléküreg-rendszer respiratorikus adenomatoid hamartomája (REAH) a közelmúltban leírt ritka, benignus proliferáció. Első leírói Wenig és Heffner voltak, 1995-ben. Az első német nyelvterületi esetről is csak 2003-ban jelent meg közlemény. Etiológiája ismeretlen, a respiratorikus hámból indul ki. Kiindulási helye az orrmelléküreg-rendszer, illetve az orrüreg bármely területe, illetve az epipharynx. Férfiaknál lényegesen gyakoribb, mint nőknél (75%-25%). Jellemzően 35 éves kor felett jelentkezik. Megjelenése jellemzően orrpolipra hasonlít. Növekedése excesszív, nem infiltratív. Az általa okozott tünetek jellemzően térfoglalásból, illetve az orrmelléküregek drenázsának gátlásából adódnak. Az elváltozás terápiája a teljes műtéti eltávolítás. Jelen közleményünkben az orrmelléküreg-rendszerből kiinduló REAH-ban szenvedő betegünk kezeléséről számolunk be.
Esetismertetés: A beteg 54 éves férfi, kórelőzményében hipertónia szerepel. Panaszai jobb oldalon gátolt, bal oldalt jó orrlégzés, időnként jobb oldali arc- és homloktájéki fájdalommal. Szaglását, ízérzését megtartottnak mondta, kóros orrváladékozást nem érzett. Endoszkópos vizsgálattal észleltük, hogy jobb oldalt a középső orrjáratot polipszerű idegen szövet tölti ki, amely mögül mucopurulens váladék ürül. Az elvégzett arckoponya-CT a jobb oldali arc- és homloküreg, illetve a jobb oldali ethmoidalis sejtek fedettségét mutatta. Az endoszkópos orrmelléküreg-műtét során az elülső rostasejtekben lévő szövetet eltávolítottuk. A műtétet követően a beteg panaszai megszűntek. A szövettani lelet respiratorikus epithelialis adenomatoid hamartomát írt le. A beavatkozás után két hónappal készült arckoponya MRI-vizsgálat recidívát nem írt le, ezt az azóta ismételten elvégzett endoszkópos kontrollvizsgálatokkal sem tapasztaltuk.
Következtetés: A REAH jelentőségét elsősorban a differenciáldiagnosztikai probléma adja, el kell különíteni főleg az invert papillomától és a malignus tumortól. Ezáltal meg tudjuk kímélni a beteget a szükségtelenül radikális beavatkozásoktól.
Summary
The respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) of the para-nasal tract is a rare benign malformation described in the recent past. The first explorers were Wenig and Heffner in 1995. The first publication in the German speaking literature appeared in 2003 as well. The aetiology is still unknown; it develops from the respiratoric epithel. The arising place is the para-nasal tract, any part of the cavum nasi, and the epipharynx. It is significantly more frequent in man as in woman (75%-25%). It appears typically in the age over 35. Its growth is excessive, not infiltrative. The caused symptoms come typically from the space occupation and inhibition of the drainage of the para-nasal sinuses. The therapy of the malformation is the complete removing. In our study is to report the treatment of a patient with respiratory epithelial adenomatoid hamartoma arising from the para-nasal tract.
Case Report: The patient is a 54 years old man with a medical history of hypertension. His complains were nasal obstruction on the right side, normal breathing on the left side, with periodic right sided facial and frontal pain. The sense of smell and taste were preserved, he had no nasal discharge. The endoscopy showed a polyp-like mass filling the middle nasal meatus with a muco-purulent discharge. The facial CT scan showed the opacification of the right facial, frontal and ethmoidal sinusis. During the endoscopic operation the malformation arising from the anterior ethmoidal sinuses was removed. After the operation the patient’s symptoms were gone. The pathological diagnosis was respiratory epithelial adenomatoid hamartoma. The MRI-scan carried out two month after the procedure described no recurrence, so as the regularly made endoscopic controlling investigations showed no evidence of recurrence.
Conclusion: The importance of REAH is first of all the differentiation, the differential diagnosis include the inverted papilloma and the malignant tumour. This can save the patient from unnecessary radical procedures.
A görög eredetű hamartoma kifejezés hibás összetételű szövetet jelent. Elsőként Albrecht használta a szót, olyan – hibás fejlődés során kialakuló – elváltozásokra, amelyekben az adott helyen egyébként is jelen levő szöveti elemek abnormális elrendeződése, vagy pedig valamelyik elem normálistól eltérő aránya figyelhető meg. A hamartomák gyakran előfordulnak bőrben, lépben, májban, tüdőben, de ritkák a gasztrointesztinális traktusban. A respiratorikus epithelialis adenomatoid hamartomát (REAH) 1995-ben írta le először Wenig és Heffner (1). Az első német nyelvű közlemény is csak 2003-ban jelent meg (2).
Az elváltozás etiológiája máig ismeretlen. Keletkezésérére két hipotézis merült fel, az egyik szerint kongenitális, a másik szerint krónikus sinusitis indukálja a keletkezését. Nguyen munkacsoportja egyértelműen az orrpolipozitáshoz asszociált idült gyulladásos folyamat következményének tartja. Emellett az elváltozás hosszadalmas (több mint 10 év) fennállását, az asztmát és a megelőző orrmelléküreg-műtéteket is kialakító tényezőnek tartja. Ugyanakkor ismert ennek, sokkal ritkább, izolált formája is (3). Előfordulását a különböző publikációk 1% alatt adják meg (2, 3, 4, 5, 6, 7).
Vira és munkatársai szerint az USA-ban 1,7%-ban fordul elő, tehát ritka betegségként minősítik (7). Ugyanakkor más vélemény szerint az elváltozás egyáltalán nem ritka, csak nem ismerik fel. Saját anyagukban, ha a regio olfactoria polipjait külön küldték szövettani vizsgálatra, 48%-ban észlelték (3). Más munkacsoport az orrpolipos betegek 41%-ában találta (9).
Kiindulási területe a respiratorikus hám, az orrmelléküreg-rendszerben, illetve az orrüreg bármely területén, esetleg az epipharynxban. Az orrüregből, főleg a septumról az esetek 70%-ában indul ki, az egyéb lokalizációk képviselik a maradék 30%-ot.
Nguyen és munkatársai ugyanakkor a betegséget a regio olfactoria nem non-olfactoricus hámjának hiperplasztikus elváltozásának tartják. Lehet egy-, vagy kétoldali elhelyezkedésű. Jellemzően 35 éves kor felett jelentkezik, leggyakrabban 50 év körül (6). Férfiaknál lényegesen gyakoribb, mint nőknél (75%-25%). Más szerzők a férfi-nő előfordulási arányt közel 50-50%-ban adják meg (10). Gyereknél az elváltozást mindeddig nem írták le.
Tünettan
Nincs specifikus tünettana, a tünetek az elváltozás térfoglalásából és az orrmelléküregek ventilációjának gátlásából adódnak. Ennek megfelelően gátolt orrlégzés, szaglászavar, ízérzészavar, orrfolyás, arc-, illetve homlokfájdalom, recidiváló sinusitisek, időnként orrvérzés a jellemző tünetek (6). Gátolt orrlégzés a betegek 90%-ánál előfordul (7).
Az orr endoszkópos vizsgálatánál fényes felszínű, ép nyálkahártyával fedett, rugalmas tapintatú képletet észlelünk, ami kinézetre jellemzően semmiben sem különbözik az orrpolipoktól. Az elváltozás mellett mucosus, illetve mucopurulens váladékcsorgást is észlelhetünk.
A natív arckoponya CT-vizsgálat az orrmelléküreg fedettségét és lágyrész masszát mutat. Ugyanakkor az érintett csontok, mint például a medialis maxillafal, vagy az alsó orbitafal destrukciója is előfordulhat. Az CT-lelet nem mutat REAH-ra jellemző képet (7).
Terápia
A kezelés a komplett műtéti eltávolítást jelenti.
Szövettani vizsgálattal a gyulladásos poliptól, az invertált papillomától és a sinonasalis adenocarcinomától kell elkülöníteni, ami a rutineljárásokkal általában sikerül (11).
Az elváltozás jellemzően nem recidivál (2, 3, 4, 5, 6, 7). Vira és munkatársai 2 esetben észlelték a kiújulást, azonban az ismételt endoszkópos műtétek után további recidívát nem észleltek (8). Az elváltozás malignizálódását eddig nem írták le, és arra sincs adat, hogy REAH esetlegesen az adenocarcinoma precancerosisa lenne.
Esetismertetés
Betegünk 54 éves férfi, kórelőzményében jól beállított hipertónia szerepel.
Jobb oldalon gátolt orrlégzést, időnként jobb oldali arc- és homloktájéki fájdalmat panaszolt. Szaglása, ízérzése megtartott volt, kóros orrváladékozást nem érzett. Látását jónak érezte, kettős látást nem jelzett. Korábban a betegnek orr-, illetve orrmelléküregi műtéte nem volt.
Endoszkópos vizsgálattal észleltük, hogy a jobb oldali középső orrjáratot polipszerű idegen szövet tölti ki, ami mögül mucopurulens váladék ürül. Egyéb polipokat nem észleltünk. Az elvégzett preoperatív arckoponya CT-felvétel a jobb oldali arc- és homloküreg, illetve a jobb oldali ethmoidalis sejtek fedettségét mutatta (Lund-Mackay score szerint 8 pont). A csontkontúrok mind az orbita, mind az elülső scala felé épek voltak (1. ábra).
Az altatásban elvégzett endoszkópos orrmelléküreg-műtét során észleltük, hogy az elváltozás a jobb processus uncinatusból és az elülső rostasejtekből indul ki. A processus uncinatust reszekáltuk és az elülső rostasejtekben lévő szövetet eltávolítottuk. Az arc- és homloküreg szájadékok így szabaddá váltak, kellően tágnak bizonyultak, belőlük bő mucopurulens váladékot szívtunk le. Egyéb polipokat nem észleltünk. A műtétet követően a beteg panaszai megszűntek.
A szövettani lelet respiratorikus epithelialis adenomatoid hamartomát (REAH) írt le, a malignitást egyértelműen kizárták. Tekintettel arra, hogy egyéb polypositas nem volt, az elváltozást izoláltnak minősítettük, ezért lokális szteroid spray-t nem adtunk.
A beavatkozás után két hónappal készült arckoponya MRI-vizsgálat recidívát, vagy reziduumot nem írt le (2. ábra).
A beteg 13 hónapja, továbbra is panaszmentes, az ismételt endoszkópos kontrollvizsgálatok reakciómentes műtéti területet mutatnak. Az elvégzett képalkotó-vizsgálatok egyéb szervi lokalizációban (agy, tüdő, vese, máj, lép) további hamartomát nem igazoltak, illetve a bőrben sem észleltük.
Megbeszélés
Az orr- és az orrmelléküreg-rendszer respiratorikus epithelialis adenomatoid hamartomája a közelmúltban leírt, a szerzők többsége által ritkának minősített, benignus proliferáció. Ugyanakkor más szerzők szerint az elváltozás egyáltalán nem ritka, csak nem ismerik fel, szövettanilag polipnak minősítik.
Diagnosztikájában az orr és melléküregeinek endoszkópos vizsgálata és az arckoponya CT-vizsgálat játszik alapvető szerepet.
Kezelése egyértelműen műtéti. Az orr- és orrmelléküregi terület endoszkópos műtéti megoldásait alapvetően a krónikus rhinosinusitis gyógyítására dolgozták ki. A nagyszámú funkcionális endoszkópos melléküregi műtét (FESS) során szerzett tapasztalatok és a folyamatosan fejlődő műszerpark lehetővé tette a kiterjesztett műtétek végzését is, többek között a benignus és a maligus folyamatok biztonságos eltávolíthatóságát (10). Jelenleg a funkciómegtartó endoszkópos műtét számít elfogadott terápiás megoldásnak, betegünknél magunk is ezt az elvet követtük. Az irodalom szerint a szerzők jellemzően nem végeztek preoperatív biopsziát, a műtéti megoldást excizionális biopsziának tekintették, illetve az elváltozást orrpolipnak feltételezve, csak a műtéti specimen hisztológiai feldolgozása során derült fény a REAH-ra. Saját esetünkben is utólag, szövettani vizsgálattal diagnosztizáltunk REAH-t. Speciális utókezelés nem szükséges (7). Nguyen és munkatársai izolált, kisméretű elváltozásnál előzetes szövettani igazolást követően, a rendszeres endoszkópos obszervációt is megengedhetőnek tartják, és csak annak növekedése esetén javasolnak műtétet (3).
A REAH jelentőségét elsősorban a differenciáldiagnosztikai probléma adja, hiszen el kell különíteni más elváltozásoktól, elsősorban az invert papillomától és a malignus tumortól. Szövettani vizsgálattal a polipoid megjelenésű növedékekben jellegzetes tágult ductusokból álló mirigyes proliferáció látható. A mirigyeket respiratorikus csillós hengerhám béleli, számos kehelysejttel. A mirigyhám az elképzelések szerint a felszíni Schneider-féle epithelium betüremkedéséből származhat (5). A mirigyek körül kifejezetten vaskos eozinofil bazális membrán látható. Az általában vizenyős, esetleg hyalinos stromában idült gyulladás sejtes elemei találhatók (3. ábra). Sejtatípia, emelkedett mitotikus aktivitás, egyéb malignitásra utaló hisztológiai jelek nem jellemzők.
Az elváltozást a patológusok általában az új keletű entitás ismeretének hiányában nem ismerik fel. Elsősorban a gyulladásos poliptól, az invertált papillomától és a sinonasalis adenocarcinomától kell elkülöníteni, ami a rutin szövettani vizsgálattal általában sikerülhet (12). A gyulladásos orrpolipokban, bár lehetnek kisebb számban tágult ductus-szerű képletek, de a REAH-ra jellemző florid mirigyes proliferáció hiányzik. Az invertált papilloma döntően laphám jellegű fészkekből, invaginátumokból áll, amelyekben csak aránylag kevés nyáktermelő sejt látható, patognomikus még a hámon belül elhelyezkedő neutrofil granulocyta csoportok jelenléte, és a széles bazális membrán hiánya is. A harmadik fontos differenciáldiagnosztikai lehetőség a széles morfológiai spektrumot átölelő sinonasalis adenocarcinoma, amelytől döntően az általános malignitási jelek (komplex cribriform szöveti mintázat, invazív terjedés, kifejezett sejtatípia, emelkedett mitózisszám) hiánya segít elkülöníteni a REAH-t (3): 165–167.">(13). A szövettani diagnózis elsősorban a rutin morfológiai képen alapul, amit az elváltozás immunhisztokémiai jellemzői (1% alatti proliferációs (MIB-1) index, cytokeratin 7 pozitív, cytokeratin 20 negatív mirigyek, simaizom aktin és p63 pozitív bazális sejtek) csak kiegészítenek (14, 15). A pontos patológiai diagnózis megkíméli a beteget a szükségtelenül radikális műtétektől.
Tekintettel arra, hogy a benignus elváltozás műtéti megoldása technikailag nem különbözik az orrpolipozitás műtétjétől, a különböző orrmelléküregi régiókból vett polipok Lorentz és munkatársai (9) és Nguyen és munkatársai (3) által javasolt külön megjelölésének és külön szövettani vizsgálatra küldésének nyilvánvaló terápiás konzekvenciáját nem látjuk. Ugyanakkor, mivel REAH lokális szteroidra nem reagál, az izolált elváltozásnál ennek adását szükségtelennek tartjuk.
Köszönetnyilvánítás
A szerzők köszönetüket fejezik ki dr. Gődény Mária professzor asszonynak (Országos Onkológiai Intézet) a képalkotó diagnosztikában nyújtott segítségért.
2. Braun H, Beham A, Stammberger H. Respiratorisches epitheliales adenomatoides Hamartom der Nasenhaupthöhle. Laryngol-Rhino-Otol 2003; 82: 416–420.
3. Nguyen DT, Nguyen-Thi PL, Gauchotte G, et al. Predictors of Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartomas of the Olfactory Clefts in Patient with Nasal Polyposis. Laryngoscope 2014; 124: 2461–2465.
4. Lee JT, Garg R, Brunworth J, et al. Sinonasal respiratory epithelial adenomatoid hamartomas. Series of 51 cases and literatura rewiev. Am J Rhinol Allergy 2013; 27: 322–328.
5. Ingram F, Noone MC, Gillerpie MB. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma. ENT-Journal 2006; 85: 190–192.
6. Jurado F, Toste J, Alobid I, et al. The Importance of the Differential Diagnosis in Rhinology: Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma of the Sinonasal Tract. Acta otorinolaringol Esp 2012; 62: 55–61.
7. Mühlmeier G, Hausch R, Arndt A, et al. Respiratorische epitheliale adenomatoide Hamartome des Nase und der Nasenhaupthöhlen. HNO 2014; 11: 813–817.
8. Vira D, Bhuta S, Wang M. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartomas. Laryngoscope 2011; 121: 2706–2709.
9. Lorentz C, Maie B, Vignaud JM, et al. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the olfacctory clefts. Eur Arch Otorhinolaryngol 2014; 269: 847–852.
10. Lund V, Stammberger H, Nicolai P, et al. Europian position paper on endoscopic management of tumors of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinology 2010; (Suppl): 22.
11. Fitzhugh VA, Mirani N. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: A Review. Head and Neck Pathology 2008; 2: 203–208.
13. Punia R, Mundi I, Dass A, et al. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma of the Nasal Cavity: A Case Report. Surgical Science 2012; 3 (3): 165–167.
14. Ryo E, Hideki M, Masato T, et al. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma in the Nasal Cavity Acta Oto-laryngologica 2002; 122 (4): 398–400.
15. Ozolek JA, Barnes EL, Hunt JL. Basal/ Myoepithelial Cells in Chronic Sinusitis, Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma, Inverted Papilloma and Intestinal Type and Non Intestinal Type Sinonasal Adenocarcinoma: An Immunohistochemical Study. Archives of Pathology and Laboratory Medicine 2007; 131 (4): 530–537.
| Cikk értékelése | Eddig 2 felhasználó értékelte a cikket. |
Hozzászólások