Silent sinus szindróma: egy ritka, szerzett kórkép két esete
Silent sinus syndrome: two cases of a rare, aquired condition
Összefoglalás
A silent sinus szindróma (SSS) egy ritka, szerzett kórkép, ami általában az arcüreg krónikus gyulladásában fordul elő tünetszegény formában. Jellemző tünetei a féloldali, spontán, fájdalommentes enophtalmus és hypoglobus (a szemgolyó lefelé fordulása), arcaszimmetria. Tipikus radiológiai elváltozások kísérik, úgymint féloldalon a sinus maxillaris térfogatának beszűkülése, az arcüreg falainak behúzódása, illetve az orbita alsó falának lesüllyedése. Az enophtalmust az orbita alsó falának lesüllyedése okozza. Az anamnézis nem utal krónikus arcüreggyulladásra, így a folyamat „silent”, észrevétlen marad. A kórkép hátterében a leginkább elfogadott teória szerint az ostiomeatalis komplex tartós vagy visszatérő elzáródása áll, krónikus negatív nyomást okozva az arcüregben. Terápiája elsődlegesen az infundibulotomia és supraturbinalis fenestratio a FESS-műtét során. Két esetet mutatunk be, ahol SSS diagnózisa valószínűsíthető. Emellett összefoglaljuk a betegség jellemző tüneteit, képalkotó diagnosztikáját, patogenezisét, terápiáját.
Summary
Silent sinus syndrome (SSS) is a rare, acquired condition with chronic asymptomatic maxillary sinus disease. It is characterized by unilateral, spontaneous, painless, progressiv enophtalmus and hypoglobus (downward turning of the globus) and facial asymmetry associated by typical radiological findigs, such as ipsilateral maxillary sinus atelectasis , inward retraction of the maxillary sinus walls and downward bowing of the orbital floor. Enophtalmus is due to retraction of the orbital floor. The medical history is non-typical of a chronic maxillary disease, so the process remains „silent”. According to the most widely accepted theory it is caused by the longlasting or recurrent occlusion of the ostiomeatal complex, resulting in chronic, negativ, subatmospheric pressure in the maxillary sinus. The definitive treatment is infundibulotomy and supraturbinal fenestration through functional endoscopic sinus surgery. We demonstrate two cases where silent sinus syndrome was diagnosed. We also review the typical clinical and radiological findings, the pathogenesis and therapy of this condition.
Az SSS ritka kórkép, a tudomásunk szerint a hazai szakirodalomban nincs még közlés. Ez a ritka, szerzett (18) kórállapot jellemző klinikai tünetekkel és radiológiai elváltozásokkal jár. Montgomery írta le elsőként a sinus maxillaris mucoceléjéhez társuló enophtalmus két esetét 1964-ben (1), majd 30 évvel később Soparkar és munkatársai használták először az SSS terminust (2). Az angol nyelvű szemészeti, fül-orr-gégészeti és a radiológiai szakirodalomban többnyire esetbemutatásokat találunk. 2005-ben Numa és munkatársai 84 korábban leközölt esetet dolgozott fel (6), amíg 2008-ban Brandt és Wright az összes addig leközölt esetet átvizsgálva összesen csak 27 esetet talált, ami az SSS diagnosztikus kritériumainak megfelelt (6). Gyakran szinonimaként használt kifejezés a krónikus maxillaris atelectasia (CMA), amit néhányan (6) megkülönböztetnek az SSS-tól oly módon, hogy az előbbinél (CMA) a krónikus rhinosinusitis tünetei nem hiányoznak, és az SSS klinikai és radiológiai tünetei is jelen vannak. Hozzávetőlegesen 100 esetleírás szerepel az irodalomban (8).
Tünetek
A klinikai tünetek közé tartozik a spontán, fájdalommentesen kialakuló, progresszív enophtalmus és hypoglobus, amelyek viszonylag hirtelen, más tünetekkel nem társulva alakulnak ki. A betegek szemük féloldali „lesüllyedését”, felső szemhéjuk leereszkedését észlelik rövid időn belül (2-12 hónap), amely tünetek az elkövetkezendő hónapokban progrediálnak (6, 15). Súlyos esetben diplopia is kialakulhat (5, 17). Az anamnézisben nem szerepel a szem traumája (blow-out törés) és egyéb megbetegedései (veleszületett arcaszimmetria, diffúz lipodystrophia az arcon, atrófia, ParryRomberg-szindróma, scleroderma, carcinoma), illetve kizárhatók egyéb neurológiai megbetegedések is (pl. myastenia gravis, Horner-triász, III. agyidegbénulás) (5, 8). Jellemző kórcsoport a 30 és 50 év közötti életkor (5, 17), de más életkorban, például gyermekkorban is előfordulhat (8). Krónikus rhinosinusitisre jellemző tünetekről a betegek legtöbbször nem számolnak be, erre utal a „silent”, néma jelző.
A szakirodalom szerint mind a CT, mind az MR alkalmas az SSS diagnózisának alátámasztására, de a csontos struktúrák jobb megítélése miatt a CT alkalmasabbnak bizonyul, mindemellett olcsóbb és gyorsabb is, mint az MR (4). A radiológiai leleten a sinus maxillaris térfogata beszűkült az ellenoldalihoz képest. Általában az arcüreg teljesen fedett, de részleges fedettség, enyhébb nyálkahártya-duzzanat is előfordulhat. Gyakran septum deviációt, lezárt infundibulumot és lateralizált processus uncinatust találunk az érintett oldalon. Az orbita alsó fala lesüllyedt az ellenoldalihoz képest. Az orbita alsó csontos fala elvékonyodhat, akár teljes csontos reszorpció is felléphet. A periosteum típusosan intakt. Gyakran egyidejűleg behúzódott a lumen felé a sinus maxillaris összes fala (a medialis és a posterolateralis fal is). Bár a SSS az arcüreg betegsége elsősorban, többen úgy vélekednek, hogy sok esetben azonos oldalon az ethmoidalis sejtek kollapszusa is fellelhető (6). Néhány esettanulmányban megemlítik, hogy izolált sinus ethmoidalis érintettségben az orbita medialis falának behúzódása a bulbus medial felé mozdulását idézte elő (8, 11). Előfordulhat SSS a sinus frontalis izolált megbetegedésében is (2): 354–335.">(10). Egyesek feltételezik, hogy a féloldali sinus maxillaris atelectasia az orbita alsó falának lesüllyedése és enophtalmus nélkül a SSS egy korábbi stádiumának felelhet meg, így a korai radiológiai diagnózis megelőzhetné a súlyosabb kórkép kialakulását (6).
Patogenezis
A patogenezis még pontosan nem ismert, de a legszélesebb körben elfogadott teória (6, 18) szerint az ok az ostiomeatalis komplex krónikus lezáródása, amely az arcüreg hosszan tartó hipoventillációjához vezet. Az arcüregben a hosszú ideje fennálló, külső légnyomáshoz képest negatív nyomás az osteoclastok aktiválódásához, a sinus falainak folyamatos elvékonyodásához, az antrum térfogatának beszűküléséhez vezethet (3, 10). Feltételezések szerint (5, 6) egy akut, súlyos arcüreggyulladás gyakran tölt be trigger szerepet a kórállapot kialakulásában. Az infundibulumot szűkítő anatómiai eltérések (mucocele, polyp, Haller-sejt, lateralizált középső orrkagyló, concha bullosa, az orbita medialis falára szorosan fekvő processus uncinatus, septum deviáció) vagy posztoperatív állapot (pl. hegesedés, synechiák stb.) szintén segíthetik a betegség kialakulását (9, 16, 17, 18, 19, 21, 22).
Mivel az SSS ritkaságnak számít, ellenben az ostiomeatalis komplex krónikus elzáródása igen gyakori, joggal merül fel a kérdés, hogy milyen egyéb okok vezethetnek a kórkép kialakulásához?
Hasonlónak tűnik a folyamat ahhoz, amikor a fülkürt elégtelen működése a középfülben negatív nyomást hoz létre, ami a dobhártya következményes „behúzódását” okozza (23).
Kezelés
Az SSS kezelése elsősorban műtéti, a FESS-műtét során történő infundibulotomia (a műtét során a sebésznek ügyelnie kell arra, hogy a szemgolyó lejjebb helyezkedik el a szokásosnál, elkerülendő az orbita szövődményeit), supraturbinalis fenestratio, illetve szükség esetén septum korrekció (7, 12, 20). Ez elegendőnek bizonyulhat, mert 1-2 éven belül az arcüreg szellőzésének helyreállásával az orbita alsó falának csontos remodellációja következhet be és így javulhat az orbita aszimmetria (6, 12). Súlyosabb kozmetikai deformitásban, vagy diplopia fennállásakor szükség lehet azonban az orbita alsó falának sebészi rekonstrukciójára autolog csont, porc vagy egyéb implantátumok (pl. titánium) segítségével, egy ülésben a FESS-műtéttel, vagy második műtétként (5, 18).
1. eset
39 éves nőbetegünknek néhány hónap alatt tűnt fel bal szemének „lesüllyedése”, ami 2 hónap alatt romló tendenciát mutatott (1. ábra). Másfél évvel korábban bal oldali szemfájdalom miatt szemészeti vizsgálaton jelentkezett, ahol glaucoma gyanúját vetették fel, de ez utóbbit kizárták. Az arcüregek megbetegedése nem merült fel akkor. Egyéb szemészeti és neurológiai megbetegedés, trauma, műtét, malignitás nem fordult elő. Panaszaival szemész szakorvoshoz fordult, ahol bal oldali enophtalmust (a bal bulbus az ellenoldalihoz képest 2 mm-rel beljebb helyezkedett el: Hertel-féle exophtalmometria), hypoglobust (2 mm), illetve a szemgolyó lesüllyedését állapították meg. Emellett a bal oldali sulcus palpebralis superiort mélyebbnek, illetve a bal szemhéj ptózisát találták.
Egyéb szemészeti eltérés, diplopia nem volt. A beteg neurológiai vizsgálata kórosat szintén nem mutatott. A fül-orr-gégészeti anamnézis nem utalt krónikus sinusitisre. Betegünk gyakori arcüreggyulladást, gátolt orrlégzést, elhúzódó orrfolyást, hyposmiát nem említett. Bal szem körüli fájdalma időnként ismétlődött. A fül-orr-gégészeti státusból kiemelendő az orrendoszkópia során észlelt, a septum középső harmadán lévő, a középső orrjáratot szűkítő nagy csontos spina, szűk bal orrfél, duzzadt bal középső orrkagyló.
SSS klinikai gyanúja miatt képalkotó- (CT és MRI) vizsgálatok történtek. Korábbi, összehasonlításra alkalmas koponya CT-vagy MR-felvétel nem készült. A radiológiai véleményből kiemelendő a bal oldali sinus frontalis és az elülső-középső rostasejtek fedettsége (2. ábra), obstruált bal infundibulum, az arcüreg falainak behúzottsága a lumen felé, az orbita alsó falának lesüllyedése és demineralizáltsága, a bal sinus maxillarisban 3-6 mm-es nyálkahártya-duzzanat, lateralisan elhelyezkedő és a középső orrkagylóval és az orbita medialis-alsó falával összefekvő processus uncinatus, illetve a septum nasi középső harmadán a bal középső orrjáratba nyúló 8 mm-es csontos spina.
Terápia
A septum deviációt endoszkópos módon korrigáltuk, majd bal oldalon infundibulotomiát végeztünk, ami nagyobb óvatosságot igényelt az orbita falával összefekvő elvékonyodott lateralizált processus uncinatus miatt. Továbbá az elülső és középső rostasejtek kitakarítása, széles supraturbinalis fenestratio, illetve a homloküregi szájadék szabaddá tétele történt.
A műtét után hat hónappal kontroll MR (a kedvezőbb sugárterhelés miatt) készült, amelynek során a bal oldalon légtartó arcüregek, tág arcüregi szájadék, szabad homloküregi szájadék ábrázolódott. A bal orbita alsó falának lesüllyedése jelentősen nem változott, de nem progrediált, az arcüregi nyálkahártya-duzzanat megszűnt. A beteg az orbita rekonstrukciós műtétét nem vállalta, elégedett volt a jelenlegi kozmetikai állapottal, remélve annak további javulását. A beteg további követéses vizsgálatait tervezzük.
2. eset
29 éves nőbetegünknél 2-3 hónap alatt alakult ki a jobb arcfél szem alatti részének behorpadása, szemének lesüllyedése, amely tünetek néhány hónap alatt kifejezettebbé váltak. Szemészeti, fül-orr-gégészeti anamnézise negatív volt. Korábban koponya CT- vagy MR-felvétel nem készült. Az arc aszimmetriája miatt fül-orr-gégészeti ambulancián, majd osztályunkon jelentkezett, ahol a korábbi eset okán felmerült az SSS gyanúja, így CT- és MR-vizsgálatra küldtük a beteget. A képalkotó- vizsgálatokból kiemelendő a jobb oldali obstruált infundibulum, az arcüreg falainak, így az arcüreg elülső falának kifejezett behúzódása a lumen felé, az orbita alsó falának lesüllyedése, az arcüreg lateralis falának dehiscentiája, fedett arcüreg (3. ábra). A szemészeti vizsgálat jobb oldali enophtalmust (3 mm) és hypoglobust (2 mm) talált.
Terápia
A betegnél jobb oldali FESS-műtétet, infundibulotomiát és az elülső-középső rostasejtek elvételét, illetve supraturbinalis fenestratiot végeztünk, amely során az arcüregből sűrű, mucosus, kocsonyás váladékot távolítottunk el. A nagyfokú arc-aszimmetria miatt a beteg arcsebészeti rekonstrukciós műtéte folyamatban van. További követéses vizsgálatokat tervezünk a műtét után fél-, illetve 1 évvel.
Megbeszélés
A SSS elnevezést Soparkar és munkatársai (2) használták először, leírva a spontán enophtalmushoz társuló krónikus maxillaris atelectasia esetét, a silent jelzővel hangsúlyozva a sinus maxillaris betegségének tünetmentes formáját. A kórkép igen ritka, körülbelül 100 esetet közöltek a szakirodalomban. Tudomásunk szerint a hazai szakirodalomban nem történt még közlés az SSS-ről, ezért fül-orr-gégészek, szemészek, radiológusok számára egyaránt figyelemfelkeltő lehet esetbemutatásunk.
Az SSS tünete a féloldali spontán, progresszív enophtalmus, ami 2-12 hónap alatt alakul ki (2): 354–335.">(10) társulva az azonos oldali sinus maxillaris térfogatának beszűkülésével, falainak behúzódásával, amely utóbbi képalkotó eljárásokkal (CT, MRI) diagnosztizálható. A patogenezis még vitatott, de a vezető teória szerint az ok az ostiomeatalis komplex hosszan tartó vagy gyakran visszatérő elzáródása, hipoventillációja. Az arcüregben vákuum alakul ki, amely negatív nyomás hatására az arcüreg falai „behúzódnak” a lumen felé. Mivel az SSS ritkaságnak számít, ellenben az ostiomeatalis komplex krónikus elzáródása igen gyakori, joggal merül fel a kérdés, hogy milyen egyéb okok vezethetnek a kórkép kialakulásához?
A kórképet legtöbb esetben a sinus maxillaris esetében írják le, de néhány eset beszámol a sinus frontalis és az ethmoidalis sejtek izolált vagy társult érintettségéről is. Egyesek feltételezik, hogy a féloldali sinus maxillaris atelectasia az enophtalmus, illetve az orbita alsó falának lesüllyedése nélkül az SSS egy korábbi stádiumának felelhet meg, így a korai radiológiai diagnózis megelőzhetné a súlyosabb stádium kialakulását (6). Első esetünkben az SSS obstruált sinus frontalis és enyhébb fokú sinusitis maxillaris mellett fordult elő. A jelen levő anatómiai eltérések (spina septi nasi, lateralizált processus uncinatus, sinusitis maxillaris, sinusitis frontalis) szűkítették a bal oldali infundibulumot is, akut gyulladások esetén feltételezhetően lezárva azt. Második esetünkben az SSS a jobb arcüreg mucoceléjénél alakult ki, a szakirodalomban közölt esetek nagy részéhez hasonlóan. Eseteink jellemző példái a messerklingeri megállapításnak (24), miszerint az infundibulum ethmoidale meghatározó szerepet játszik a melléküregek fiziológiás működésében. Egy év alatt két beteget találtunk, akikre ráillik e kórkép, ami felveti annak a gyanúját, hogy az SSS esetleg mégsem olyan ritka állapot, csak nem gondolunk rá. A betegek további követését tervezzük az enophtalmus, illetve az arc- és orbitalis aszimmetria alakulásának megítélése céljából.
2. Soparkar CN, Patrinely JR, Cuaycong MJ. et al. The silent sinus syndrome. A cause of spontaneous enophthalmos Ophtalmology 1994; 101: 772–778.
3. Davidson JK, Soparkar CNS, Williams JB, et al. Negative Sinus Pressure and Normal Predisease Imaging in Silent Sinus Syndrome. Arch Ophthalmol 1999; 117 (12): 1653–1654.
4. Gaudino S, Di Lella GM, Piludu F, et al. CT and MRI diagnosis of silent sinus syndrome. Head and Neck Radiology Radiol Med 2013; 118: 265275.
5. Gill HS, Silkiss RZ, Scott IU, et al. Diagnosis and management of silent sinus syndrome. Ophtalmic Pearls 2011. July/August.
6. Choudhury N, Marais J. The silent sinus syndrome: A clinical review. Jaypee Journals, Clinical Rhinology: An International Journal 2010; 3 ( 2 ): 69–72.
7. Rose GE, Sandy C, Hallberg L, et al. Clinical and radiological characteristics of the imploding Antrum, or „ Silent sinus syndrome”. Ophtalmology 2003; 110: 811–818.
8. Satyawati Mohindra, Sandeep Mohindra, Gupta AK. Silent sinus Syndrome in a Female Child with Enophtalmos and Diplopia. Clin Rhinol An Int J 2014; 7 (1): 40–42.
9. Vander Meer JB, Harris G, Toohill RJ, et al. The silent sinus syndrome: A case series and literature review. Laryngoscope 2001; 111 (6): 975978.
10. Naik RM, Khemani S, Saleh HA. Frontal silent sinus syndrome. Otolaryngology and Head and Neck Surgery 148 (2): 354–335.
11. McArdle B, Perry C. Ethmoid silent sinus syndrome causing inward displacement of the orbit: case riport. J Laryngol Otol 2010; 124: 206–208.
12. George J, Durr M, Pletcher S. Endoscopic Treatment of Silent Sinus Syndrome with Dramatic Resolution. Laryngoscope 2011; 121: 2–30.
13. Eisa N, Alraiyes AH, Alraies HC. Facial asymmetry: silent sinus syndrome. BMJ Case Reports 2013; doi: 10.1136/bcr-2013-010377
14. Cobb ARM, Murthy R, Cousin GCS, et al. Silent sinus syndrome. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2012; 50 (6): e8185.
15. Hong ES, Allen RC. Silent sinus Syndrome: 36-year old male with sunken left orbit (Enophtalmus) EyeRounds.org.date; Available from: http://www.EyeRounds.org/cases/102-Enophtalmuos-Silent-Sinus-Syn.htm.
16. Illner A, Davidson HC, Harnsberger HR, et al. The silent sinus syndrome: clinical and radiographic findings. AJR Am J Roentgenol 2002; 178 (2): 503–506.
17. Hobbs CGL, Saunders MW, Potts MJ. Spontaneous enophtalmus: silent sinus syndrome. J Laryngol Otol 2004; 118 (4): 310–312.
18. Hourany R, Aygun N, Santina CCD, et al. Silent Sinus Syndrome: An Acquired Condition. AJNR Am J Neuroradiology 2005; 26: 2390–2392.
19. Jung D, Gray ST. Silent Sinus Syndrome after Inferior Turbinate Outfracture. Otolaryngology-Head and neck Surgery 2009; 141: 222.
20. Kilty SJ. Maxillary sinus atelectasis (silent sinus syndrome): treatment with balloon sinuplasty. J Laryngol Otol 2014; 128 (2): 189–191.
21. Jang SW, M.D, Oh DE, Kim YD. A case of imploding antrum after orbital decompression. J Korean Ophtalmol Soc 2008; 49 (2): 362–367.
22. Hobbs CGL, Saunders MW, Potts MJ. Imploding antrum or silent sinus syndrome following naso-tracheal intubation. Br J Ophtalmol 2004; 88 (7): 974–975.
23. Bauer M. Tympanoplastica. 2nd ed. Medicina; Budapest: 2006. 14.
24. Messerklinger W. Das infundibulum ethmoidale und seine entzündliche Erkrankungen. Arch Oto Rhino Laryngol 1979; 222: 11–22.
| Cikk értékelése | Eddig 11 felhasználó értékelte a cikket. |
Hozzászólások