Az EPOS2020 megjelenése kapcsán érdemes áttekinteni a krónikus rhinosinusitis (CRS) patofiziológiájában, csoportosításában és kezelésében felfedezhető új ismereteket. A hatalmas mennyiségű adathalmaz ne tántorítsa el a gyakorló orvosokat a szakmailag megalapozott diagnózis felállításától és a korszerű terápia indikálásától. A klasszifikációban primer és szekunder, valamint diffúz és lokalizált formákat különíthetünk el, az elsődleges folyamatokat pedig az 1-es vagy 2-es típusú gyulladással jellemezhető endotípusokba lehet besorolni. A primer, diffúz, 2-es endotípusba tartozó, nehezen kezelhető CRSwNP-ben engedélyezett és bizonyítottan hatékony új terápiás lehetőség a dupilumab, amely az interleukin(IL)-4 és IL-13 jelátvitelét gátló, rekombináns, humán monoklonális antitest.

A szerzők a közleményben egy fiatal nő orrüregi myiasisának esetét ismertetik, és áttekintik a témában rendelkezésre álló nemzetközi és szűk hazai irodalmat, terápiás lehetőségeket. A myiasis egy emberben rendkívül ritkán előforduló, fül-orr-gégészek számára szinte ismeretlen zoonózis. Mivel rinológiai panaszok formájában jelentkezhet, szeretnénk felhívni rá a hazai fül-orr-gégészek figyelmét.

A primer immunhiányos defektusok sokszor fül-orr-gégészeti tünetek formájában is megjelennek, ezért gyakran a fül-orr-gégész az első orvos, akihez a beteg fordul. Az elsődleges immunhiányos állapot hátterében egy vagy több gén mutációja áll, emiatt az immunrendszer bizonyos alkotórészei teljesen vagy részlegesen hiányoznak, vagy nem működnek megfelelően, ezért ezek a gyermekek fogékonyabbak a fertőzésre. A rendszeresen ismétlődő, elhúzódó, antibiotikus kezelésre nem gyógyuló sinusitisek, otitisek, szájüregi infekciók, fej-nyaki bőr- és lágyrészfertőzések hátterében állhat primer immunhiányos defektus is, a fül-orr-gégész szerepe döntő a betegség felismerésében. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a gyermek korai halálához, súlyos, életveszélyes fertőzéshez és krónikus szervi károsodáshoz vezethet. A diagnózis felállításához segítséget nyújt a közleményünkben felsorolt 10 figyelmeztető jel, és az alapos fizikális vizsgálat. Az immunológiai kivizsgálást, a kezelés megtervezését és kivitelezését tanácsos gyermekimmunológusra bízni. Az immunglobulin-pótlás a kezelés fő vonala az antitesthiányos betegségekben, de a primer immunhiányos állapot más formáiban is fontos kiegészítő kezelés. Súlyos primer immunhiányos állapotokban a fertőzések gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére az antibiotikum, és az antifungális profilaxis szintén javasolt. Közleményünk áttekintést nyújt a primer immunhiányos defektus gyermek fül-orr-gégészeti gyakorlatban leggyakrabban előforduló formáiról, kellő időben történő felismerésének módszereiről, diagnosztikájáról és kezeléséről.

A Grisel-szindróma atraumatikus atlantoaxiális szubluxáció, amely általában felső légúti infekció után, vagy posztoperatív szövődményként alakul ki a fej-nyaki régióban. Etiopato­genezise nem teljesen tisztázott, de a paraspinalis szalagok lazasága részt vehet a folyamat kialakulásában. A betegség legjellemzőbb tünete a fájdalmas torticollis. A pontos diagnózis felállításához a képalkotó eljárások szerepe nélkülözhetetlen. Esettanulmányunkban korai stádiumban diagnosztizált és konzervatív módon sikeres kezelésben részesült 4 éves betegünk kórtörténetét mutatjuk be.

A felső légúti infekciók több mint 50%-áért a rhinovírusok a felelősek. Jól ismert, hogy a rhinovirusok, valamint az akut másodlagos bakteriális fertőzések jelentős részét okozó Haemophilus influenzae légúti epithelsejtekhez történő kötődésében nagy szerepet játszik az „intercelluláris adhéziós molekula 1” (ICAM-1). Az ICAM-1-fehérje expresszióját fokozzák mind a rhinovírusok, mind a H. influenzae, elősegítve ezzel a saját és a társ kórokozó epitheladhézióját. ICAM-1-antitestek alkalmazásával kísérletesen igazolták, hogy a receptorfehérje expressziójának visszaszorításával gátolni lehet a rhinovírus-, illetve H. influenzae-fertőzések kialakulását. Mivel egyes allergiaellenes szerek – desloratadin, levocetirizin – ugyancsak bizonyítottan gátolják az ICAM-1-receptort, alkalmazásuk kedvező hatású lehet a rhinovírus- és a H. influenzae-infekciók  kontrollálásában.

Summary

Rhinoviruses are responsible for more than 50 percent of upper respiratory infections. It is well-established that the „ Intercellular Adhesion Molecule 1” (ICAM-1) plays a crucial role in the adhesion of rhinoviruses and the relevant secondary bacterial pathogen ­Haemophilus influenzae to the epithelial cells of the respiratory tract. Both rhino-viruses and H. influenzae enhance the expression of ICAM-1 promoting their own attachment and mutually promoting that of the associated pathogen. It was experimentally shown that anti-ICAM-1 antibodies will inhibit infection by both rhinoviruses and H. influenzae. Since some anti-allergic agents – desloratadine and levocetirizine – also inhibit the expression of ICAM-1, their use may be beneficial in controlling some respiratory infections.

Összefoglaló

Célkitűzés: Szakirodalmi áttekintés és saját tapasztalatok alapján rendszerbe foglalni azokat a leggyakoribb betegségeket és módszereket, amelyek a laterális orrfal különböző mértékű endoszkópos reszekcióját teszik szükségessé.

Beteganyag és módszer: Az elmúlt öt évben kezelt 23, szelektált beteg adatainak retrospektív elemzése. A betegcsoport heterogenitása miatt nem az egyes kórformák kezelési stratégiáját, hanem a műtéttechnika részleteit analizáltuk.

Eredmények: A laterális orrfal különböző mértékű reszekciójával járó endoszkópos műtétet a szelektált beteganyagban leggyakrabban invertált sinonasalis papilloma (ISP, n=9), juvenilis nasopharyngealis angiofibroma (JNA, n=6), illetve jó- és rosszindulatú lágyrészdaganatok válogatott eseteiben (n=8) végeztünk. A transnasalis endoszkópos parciális maxillectomia (TEPM) és annak altípusai – az alapbetegség stádiumbeosztását is figyelembe véve – jól alkalmazhatók a laterális orrfal reszekciós műtétei során.

Következtetés: A TEPM nomenklatúra hazai bevezetését és egységes használatát javasoljuk. Az arcüreg anterolaterális és elülső szegmenseinek kezelésére a 3. és 4. típus alkalmazása jön szóba. Az orrüreg elülső részét is involváló daganatoknál – JNA kivételével – első lépésben tumor-debulking indokolt. Ettől eltérő esetben orrfenéki vagy laterális orrfali lebenyképzés célszerű. A JNA és ISP kezelése speciális stratégiákat kíván. A tumorreszekciós határok több pontjáról jól azonosítható, rajzos ábrákkal illusztrált szövettani anyagvétel (mapping) javasolt.

Kulcsszavak: juvenilis nasopharyngealis angiofibroma, invertált sinonasalis papilloma, transnasalis endoszkópos parciális maxillectomia

Analysis of the experiences obtained with extended endonasal endoscopic resection of the lateral nasal wall

Summary

Aim of the study: Stratification of the diseases and techniques with literature review and own experiences, in which resection of the lateral nasal wall to different extent was necessary during endoscopic sinus surgery.

Material and methods: Retrospective analysis of 23 selected patients of the last five years. Surgical details rather than treatment strategies of the different diseases were evaluated due to the heterogenity of the patient group.

Results: The most frequent findings, where endoscopic resection of the lateral nasal wall to some extent was indicated were as follows: inverted sinonasal papilloma (ISP, n=9), juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA, n=6) and selected benign and malignant soft tissue tumors (n=8). The different extensions of transnasal endoscopic partial maxillectomy (TEPM) – with respect of the disease classifications – have been successfully applied in all cases, where the lateral nasal wall had to be addressed.

Conclusions: Application of TEPM classification in Hungary is recommended. The anterolateral and facial segments of the antral sinus could be readily accessed with type TEPM 3-4. With the exception of JNA, tumor-debulking first seems to be a good option when the anterior nasal cavity is obstructed with tumor tissue. If the nasal cavity and middle meatus seems to be accessible, the operation may start with mucosal flap elevation of the anterior lateral nasal wall or in the inferior meatus. JNA and ISP cases require special surgical treatment strategies. In order to get useful histological results of the tumor resection margins (biopsy mapping) sufficient amount of biopsies – illustrated in an anatomical drawing – should be taken.

Keywords: juvenile nasopharyngeal angiofibroma, inverted sinonasal papilloma, transnasal endoscopic partial maxillectomy

ÖSSZEFOGLALÓ

Bevezetés: Az invertált papilloma az orr-orrmelléküregekben előforduló, szövettanilag jóindulatú hámdaganatok egyik fajtája, amelynek egynegyedében kimutatható HPV-infekió. Jelentőségét és egyben fontosságát az adja, hogy nagy a recidívahajlama, agresszív növekedésű, továbbá megfigyeltek malignus átalakulást is.

Cél: Vizsgálatunk célja – beteganyagunk retrospektív elemzésén keresztül – egy ritka, de potenciálisan malignus és az utóbbi évtizedben igen jelentős betegszám-emelkedést mutató kórkép bemutatása, illetve egy egységes személetű ellátás kialakítása.

Anyag és módszer: Osztályunkon 2012 októbere és 2018 októbere között elvégzett 1073 primer FESS-műtét során, 33 alkalommal igazolódott szövettanilag invertált papilloma. Az átlagéletkor 53,3 év volt 23:10 férfi:nő aránnyal. 12 betegnél került sor külső vagy kombinált feltárású műtétre, további 21 esetben megfelelő kiterjesztésű endoszkópos beavatkozás történt. Az átlagos 24 hónapos utánkövetési időszakban 3 esetben észleltünk recidívát, 2 esetben pedig malignus átalakulást. A folyamat a betegünknél letális kimenetelű volt.

Következtetés: Az endoszkópos melléküreg számának növekedésével egyre gyakrabban kerül felismerésre az orr-orrmelléküregek invertált papillomája. Beteganyagunk retrospektív elemzéséből levonható legfontosabb következtetése a kiindulás­orientált szélesen az épben történő tumoreltávolítás, amelynek technikáját a tumor nagysága és kiindulása alapján határozzuk meg egységes elvek szerint.

Kulcsszavak: malignus transzformáció, recidívaarány, retrospektív vizsgálat, sinonasalis invertált papilloma

Retrospective study of inverted sinonasal papilloma in our department’s 6-year patient population

 Abstract

Introduction: Inverted papilloma is a form of benign epithelial neoplasms occurring in the sinonasal tract. HPV infection is present in 25%. Its significance and importance come from the high tendency to recur, of aggressive growth and of the potential malignant transformation.

Object: The goal of our review is the presentation of a rare, but potentially malignant disease with the analysis of our patients, and to develop a unified approach.

Materials and methods: Between October 2012 and October 2018, 1073 primary FESS were performed in our Department. The pathological workup revealed inverted papilloma in 33 cases. The mean age was 53.3 years the male to female ratio was 23:10. In 12 patients external or combined external-endoscopic approach, whereas in 21 cases endoscopic technique alone with appropriate extension was used. During the mean follow-up period of 24 months recurrence was noted in 3 cases and malignant transformation in 2 cases. In 1 patient the disease was lethal.

Conclusion: With the increasing number of endoscopic operations, papilloma of the nasal cavity and paranasal sinuses is diagnosed more and more often. The most important conclusion based on the retrospective analysis of our cohort is tumor removal with wide margins oriented in accordance with the initial location; the technique is defined according to a clear consensus based on tumor size and initial location.

Keywords: malignant transformation, recurrence rate, retrospective study, sinonasal inverted papilloma

Összefoglaló

A humán dirofilariasis egy zoonózis, amit szúnyogok terjesztenek. A Dirofilaria repens húsevő emlősökben élősködik, subcutan csomókban a bőrférgességet okozza. Európában főként a mediterrán vidékeken gyakori, de Magyarország is endémikus terület. Esetünkben az akut gyulladásos fronto-temporalis csomó diagnosztikája során a felmerült orrmelléküreg-gyulladást kizártuk, a folyamat antibiotikum-kezelés után regresszióba került. A három év tünetmentesség után ismét fellobbant gyulladásos tünetek mellett jelentkező subcutan csomót excindáltuk, a kórismét a szövettani vizsgálat adta. Táblázatban ismertetjük a Kórházunk anyagában előfordult eseteket.

Közleményünk célja, hogy a legtöbbször szövettani „meglepetés-diagnózis” képében realizálódó fertőzésre felhívjuk a figyelmet.

Kulcsszavak: differenciáldiagnosztika, dirofilariasis, orrmelléküreg-gyulladás, subcutan csomó

Dirofilariasis that aroused suspicion of complicated rhinosinusitis – Case report

Summary

The human dirofilariasis is a zoonosis transmitted by mosquitos. Dirofilaria repens is a parasite of carnivore mammals (dogs, foxes, cats), that causes subcutan nodes. In Europe it is more frequently found in mediteran countries but in Hungary it is also endemic. In this case the sinusitis was excluded as a possible diagnosis in the background of this fronto-parietal infection. After an antibiotical therapy the infectional process remitted. After an asymptomatic period of 3 years, the local inflammation came back around of the temporal subcutan node.

The removal and the pathological examination revealed the diagnosis: dirofilariasis. In a table we present the dirofilaria repens cases from 2008 to 2019 in our hospital. Our goal is to draw attention to this zoonosis, that mostly appears as a histological „surprise diagnosis”.

Keywords: differential diagnosis,dirofilariasis, sinusitis, subcutan node

Prospektív, randomizált, kettős vak, kontrollált vizsgálatunk során endoszkópos orrmelléküreg-műtéten átesett betegeinknél a műtét befejező részeként az egyik operált orrfélbe Nasopore (Polygenics, Groeningen-NL) tampont helyeztünk,míga másik oldalt tamponálásnélkülhagytuk. Preoperatívan és a posztoperatív első hét végén orrüregi bakteriológiai mintavételt követően mikrobiológiai feldolgozást végeztünk. A statisztikai analízist Chi-négyzet próbával végeztük.

Vizsgálatunkban 12 beteg (7 nő, 5 férfi; életkor: 35–71 év) vett részt. Egyetlen betegünknél sem alakult ki infektív szövődmény a beavatkozás után. A kitenyészett baktériumflóra a tamponált orrfélben 11, a nem tamponált orrfélben 8 betegnél változott a két mintavétel között. Patogén baktérium a tamponált orrfélben 6, a nem tamponált orrfélben 7 betegnél volt jelen összesen. Csak preoperatívan a tamponált oldalon 3, a nem tamponált oldalon 2 beteg mintájában volt kimutatható patogén baktérium. Kizárólag posztoperatíven a tamponált orrfél esetében 1, a kontroll orrfél esetében 2 betegnél volt jelen patogén baktérium. Statisztikai analízis alapján a tamponált és a nem tamponált orrfél összehasonlítása során sem a potenciálisan patogén, sem az összes előforduló mikrobiológiai változás tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget.

Az alacsony esetszám ellenére eddigi eredményeink alapján azt feltételezzük, hogy a Nasopore orrtampon mikrobiológiailag semlegesen viselkedik, és nem emeli a műtét utáni sebfertőzés kockázatát, így biztonsággal alkalmazható az endoszkópos melléküreg-műtétek kapcsán.

KULCSSZAVAK: FESS, krónikus rhinosinusitis, Nasopore, normális baktériumflóra, orrtampon

Experiences in microbiological studies using NasoPore^® nasal package in endoscopic sinus surgery

Currently there is no consensus on the ideal nasal packing for functional endoscopic sinus surgery. Numerous materials are available, but the effects of these substances are not known in all respects, especially with regard to some details of postoperative healing and the change in the microbiological status of the surgical site. In this study our aim was to determine whether the polyurethane nasal packing influences the composition of the nasal cavity bacteria, or play a role in possible infectious complications of the surgical site.

In this prospective, randomized, double-blind, controlled trial, our patients underwent bilateral endoscopic sinus surgery. Polyurethane nasal packaging (Nasopore, Polygenics, Groeningen-NL) was used to tamponate the middle meatus in a randomly selected nostril, while the other side was left without packing. Microbiological processing was performed preoperatively and postoperatively at the end of the first postoperative week. Statistical analysis was performed using a Chi-square test.

In our study, 12 patients (7 women, 5 men; age: 35–71 years) participated. None of our patients developed infectious complications after the intervention. The cultured flora fluctuated in the tamponed nose at 11, in the non-tamponed nose at 8 patients. Pathogenic bacteria in the tamponed nose were present at 6 and at 7 patients in the non-tamponed nose. Pathogenic bacteria were present only post-operatively in 1 case of tamponed side and in 2 patients in the control side. Based on statistical analysis, no significant difference was found between the potential pathogen and all the occurring microbiological changes in the comparison of the nasal sides.

In spite of the low number of cases, based on our results so far, we assume that the Nasopore behaves microbiologically inert and does not increase the risk of post-operative wound infection. Therefore it can be used safely after endoscopic sinus surgery.

KEYWORDS: chronic rhinosinusitis, FESS, nasal package, Nasopore, normal bacterial flora

Doktori (PhD) értekezés tézisei

Témavezető: Prof. Dr. Grósz Andor ny. o. ddtbk